Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği sözkonusudur. Akciğerlerden dönen kan iki kulakçık arası delikten sağ kulakçığa geçmek durumundadır. Sağ karıncık gelen kanı akciğer atardamarına pompalar ve akciğer atardamarı ile aorta arasında açık kalan duktus bağlantısı (PDA-patent ductus arteriyozus) sayesinde kan aort damarına ve oradan da tüm vücuda ulaşır (Şekil 1).

Bebek doğumda genellikle normal görünür. Hastanın yaşamını devam ettirebilmesi için, normalde doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA’nın prostoglandin ilacı verilerek açık kalması sağlanmalıdır. Hemen tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya haftalarında kaybedilirler.

Diğer tek karıncık bulunan hastalara benzer şekilde 3 aşamalı bir girişimden sonra, Fontan ameliyatı ile düzeltme sağlanabilir. Kalbin, kanı tüm vücuda pompalayan sol yarısının gelişmemiş olması, bu hastalığı, diğer tek karıncık hastalarından farklı kılmaktadır. Hipoplastik sol kalp sendromu, düzeltilmesi en zor ve kompleks anomali olarak değerlendirilmektedir. İlk aşamada Norwood ameliyatı adı verilen yöntemle, yeni bir aort damarı oluşturulur ve bu, sağ karıncık ile ilişkilendirilerek, tek karıncıktan aort damarının çıkması sağlanır. Akciğer atardamarı aort damarından ayrılarak, bir şant aracılığı ile kan alması sağlanır. Diğer aşamalar diğer tek karıncık hastalarında uygulandığı şekildedir.

Şekil 1: Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS)

(Ao: Aorta; PA: Pulmoner arter; RA: Sağ kulakçık; RV: Sağ karıncık; LA: Sol kulakçık; PFO: Kulakçıklar arası delik; PDA: Patent duktus arteriozus; Aortik ve mitral atrezi: aort ve mitral kapağın gelişmemiş olması; Hipoplazik LV: Gelişmemiş sol karıncık)

Son yıllarda geliştirilen diğer bir yöntem ise, “hybrid girişim“ uygulamasıdır. Hipoplastik sol kalp sendronu bulunan hastalarda, çok kompleks ve riskli olan ilk aşama Norwood ameliyatı yerine uygulanan bu yaklaşımla, öncelikle her iki akciğer atardamarına ayrı ayrı bant konularak, aşırı akciğer kan akımı sınırlandırılır. Daha sonra duktus arteriozus damarının açıklığını ve dolayısıyla tüm vücuda giden kanın emniyetini sağlamak için duktus damarına stent yerleştirilir (Şekil 2). Norwood ameliyatı ikinci ameliyata bırakılır ve Glenn ameliyatı ile birlikte, bebek biraz daha büyümüş ve direncinin artmış olduğu bir zamanda gerçekleştirilir. Son aşama yani Fontan ameliyatı yine aynıdır.

Şekil 2: Hipoplastik sol kalp sendromunda hybrid girişim uygulaması (Her iki akciğer atardamarı bantlar ile daraltılmış ve duktus arteriozusa stent yerleştirilmiş halde görülmektedir.)