Akciğer atardamarının tıkalı olması (pulmoner atrezi), anne karnında akciğerler işlev görmediği ve dolaşım duktus arteriozus damarı ile gerçekleştiği için sorun oluşturmaz. Doğumdan sonra ilk nefesle birlikte, akciğerler açılır ve kanın oksijenlenmesi için akciğer dolaşımının olması ve akciğerlere kan gitmesi gerekir. Pulmoner atrezi bulunması durumunda kalpten akciğerlere kan gönderilemez (Şekil 1).
Şekil 1: Pulmoner atrezi tipleri: Tip A: Akciğer atardamarları gelişmiş, ancak kalp ile bağlantısı yoktur. Akciğer kan akımı PDA yoluyla sağlanır. Tip B: Akciğer atardamarları çok az gelişmiştir. Akciğer dolaşımı, aort damarından çıkan anormal damarlarla (MAPKA) desteklenir. Tip C: Akciğer atardamarı hiç gelişmemiştir. Tüm akciğer dolaşımı MAPKA’ lar yoluyla sağlanır.
(Ao: Aorta; PA: Pulmoner arter; PDA: Patent duktus arteriozus; MAPKA: Aortadan çıkan anormal bağlantı damarları)
Bebeğin hayatını sürdürebilmesi için, aort damarı ile akciğer atardamarı arasında köprü görevi gören duktus damarının açıklığının devam ettirilmesi gereklidir. Bu hastalığın ilk ve acil olan tedavisi, prostoglandin ilacının verilerek duktus damarının açık tutulmasının sağlanmasıdır. Tedavide geç kalınmaması için, anne karnında iken fetal ekokardiyografi tetkiki ile bebeğin hastalığının önceden saptanmış olması hayati önem taşımaktadır.
Pulmoner atrezi, pek çok farklı doğumsal kalp anomalisi ile birlikte bulunabilir. En sık eşlik eden anomali VSD’ dir. Pulmoner atrezili hastaların bir kısmında tıkalı olan akciğer atardamarında, tıkanıklık sadece pulmoner kapak seviyesindedir. Tıkanıklığın ilerisindeki akciğer atardamarı normal bir gelişim göstermiş olabilir (Tip A). Bu tip hastaların tedavisi nispeten daha kolaydır. Prostoglandin tedavisi altında, akciğer dolaşımı emniyete alınan bebeklere gecikmeden ilk müdahalenin yapılması gereklidir. İlk tedavideki amaç, akciğer dolaşımının emniyetli bir şekilde sürdürülmesi ve akciğer atardamarının, ilerideki uygulanacak tam düzeltme ameliyatına uygun hale gelebilmesi için gelişiminin sağlanmasıdır. İlk müdahale iki şekilde yapılabilir. Birincisi, anjiyo laboratuarında duktus damarına stent yerleştirilmesi ve bu sayede duktus damarının kapanmasının önlenerek, akciğer dolaşımının sürdürülmesi şeklindedir. Ancak her hastaya bu işlemi uygulamak mümkün olmayabilir. Diğer yöntem ise, cerrahi olarak, duktus damarının yerini tutacak yapay bir damarın, aort damarı ile akciğer atardamarı arasına bağlanması, yani şant ameliyatı yapılmasıdır. İlk girişim sonrası yeterli akciğer atardamar gelişimi gözlenen hastalar, tercihan 8-10 kg’ a ulaştıklarında, tam düzeltme ameliyatına alınırlar. Açık kalp ameliyatı ile sağ karıncık, akciğer atardamarına bağlanacak şekilde, kalbin dışından seyreden yapay bir kapaklı damar kullanılarak tamir uygulanır. Aynı seansta VSD kapatılır.
Kalbin karıncıklarından birinin gelişmediği gibi, daha ağır kalp anomalileri ile birlikte bulunan pulmoner atrezi hastalarında, 3 aşamadan oluşan Fontan ameliyatı uygulamak gerekebilir.
Pulmoner atrezi anomalisinin en ağır formu, akciğer atardamarının hiç oluşmadığı durumdur. Bu hastalarda akciğer dolaşımı, aort damarının inen bölümünden çıkan, çok sayıda anormal bağlantı damarları (MAPKA) sayesinde sağlanır. Tedavisi en zor olanlar bu guruptaki hastalardır. Bu hastaların her biri farklı sayı ve yerleşimde bulunan anormal damar bağlantılarına sahiptir ve hemen hemen hiçbiri bir diğerine benzemez. Bu anormal bağlantılarda akım çok fazla olursa, akciğer atardamarında basınç yükselir (pulmoner hipertansiyon) ve kalp yetmezliği gelişebilir. Bağlantı damarlarında darlık gelişebilir. Bu durumda ise morarma (siyanoz) ön plandadır. Bu hastalar da genellikle aşamalı girişimlere ihtiyaç duyarlar. İlk aşama, bebek 3-5 aylık iken gerçekleştirilir. Anormal bağlantı damarları, bir açık kalp ameliyatı ile, aort damarından ayrılırlar. Tümü biraraya getirilerek, yeni bir akciğer atardamarı oluşturulur. Bu işleme “ünifokalizasyon„ adı verilir (Resim 2). Yeni oluşturulan akciğer damarına kan götürecek, bir yapay damarın bağlanması ile ameliyat tamamlanır. Bu girişim sonrasında akciğer atardamarının gelişmesi ve tam düzeltme ameliyatı için uygun hale gelmesi beklenir. Bekleme aşamasında akciğer atardamarının durumu takip edilir. Bazı hastalarda, daralan bölgelerin balon ile genişletilmesi veya tekrar şant yapılması gerekebilir. Yeterli akciğer atardamar gelişimi gözlenen hastalar tam düzeltme ameliyatına alınarak, sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasına kapaklı yapay bir damar yerleştirilir. Aynı seansta VSD kapatılır.
Pulmoner atrezi tedavisi gören hastalarda orta-uzun dönemde, akciğer atardamarında daralmalar, yapay kapaklı damarda bozulmalar görülebilir. Çoğunlukla bunlara yönelik tekrar girişimler gerekebilir.
Şekil 2: Ünifokalizasyon ameliyatı
