Tek ventrikül anomalileri (Kalbin sadece bir karıncığının gelişmiş olması)
Tek karıncık (ventrikül) anomalileri, oldukça geniş bir hastalık grubunu içerir. Bu hastalıkların çoğunluğu pekçok anomalinin birarada bulunduğu kompleks hastalıklardır. Hepsinin ortak özelliği ise, kalbin pompalama görevini üstlenen sadece bir karıncığın bulunması durumudur. Diğer karıncık genellikle az gelişmiş olarak bulunur.
Bu grup hastalıklarda genellikle 3 aşamadan oluşan, aşamalı girişimlere ihtiyaç duyulur. İlk aşama genellikle bebek 1-3 aylık iken yapılır ve akciğer kan akımının düzenlenmesi hedeflenir. Akciğer kan akımı aşırı olan hastalarda, dolaşımı dengelemek ve akciğer atardamarlarını yüksek basınçtan (pulmoner hipertansiyon) korumak için, pulmoner bant ameliyatı uygulanır. Bu ameliyatta akciğer atardamarı bir bant ile daraltılır ve akciğerlere aşırı kan geçişi engellenir. Bazı hastalarda ise, akciğer kan akımı, akciğer atardamarında doğuştan oluşan darlık nedeniyle yetersiz olabilir. Morarma ile seyreden bu durumda ilk aşama ameliyatı şant ameliyatıdır. Aort damarı ile akciğer atardamarı arasına yerleştirilen yapay bir damar yardımı ile yeteri kadar kanın akciğerlere ulaşması sağlanır. Şant ameliyatı, akciğer atardamarları az gelişmiş hastalarda, gelişimi hızlandırıcı etkiye de sahiptir.
İkinci aşama genellikle bebek, 6-8 aylık olduğunda uygulanır. Bu aşamada, vücudun üst yarısından kirli kanı kalbe getiren anatoplar damar, akciğer atardamarına doğrudan bağlantı yapılır. Glenn ameliyatı denilen bu ameliyat sayesinde, kirli kanın bir kısmı, kalbe hiç uğramadan, doğrudan doğruya, temizlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş olur. Aynı seansta, genellikle eski yapılan şant veya bant kapatılır. Bu ameliyat sonrasında kalbin iş yükünde de hafifleme meydana gelir ve kalp fonksiyonlarına olumlu etki sağlanmış olur. Son aşama Fontan ameliyatı aşamasıdır. Genellikle 2-4 yaşlarında uygulanır. Vücudun alt yarısından kirli kanı getiren ana toplar damar, kalbe bağlandığı yerden ayrılarak, yapay bir damar aracılığı ile, yine doğrudan akciğerlere yönlendirilir (Şekil 1).
Şekil 1: Fontan dolaşımı
(RA: Sağ kulakçık; RV: Sağ karıncık; LA: Sol kulakçık; LV: Sol karıncık; CA: Tek (ortak) kulakçık; V: Tek karıncık)
Bu aşama sonunda, kirli kan getiren damarların tümü, temizlenmek üzere, doğrudan akciğer atardamarına dökülür hale gelir. Kirli ve temiz kanın karışması engellenmiş olur. Kalbe sadece temizlenmiş, oksijenden zengin kan gelir ve bu da, kalpten çıkan tek damar olan (akciğer atardamarının kalp ile olan bağlantısı kapatıldığı için) aort damarı aracılığı ile tüm vücuda pompalanır. Hastaların morarma şikayeti düzelir. Oksijen satürasyonları normale yaklaşır.