Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA) (Büyük Atardamarların Ters Gelişimi)
Normalde sağ karıncık, akciğer atardamarına bağlıdır ve kirli kanı akciğerlere pompalar. Sol karıncık ise, aort damarına bağlıdır ve temiz kanı vücuda pompalar. Büyük arterlerin transpozisyonu anomalisinde bu ilişki ters olarak oluşmuştur. Yani, sağ karıncık aort damarına bağlıdır ve kirli kanı vücuda gönderir. Sol karıncık ise, aynı şekilde akciğer atardamarına bağlıdır ve temiz kanı akciğerlere pompalar (Şekil 1).
Şekil 1: Büyük arterlerin transpozisyonu (TGA): Aort ve pulmoner arter ters karıncıklardan çıkmaktadır.
(Ao: Aorta; PA: Pulmoner arter; RA: Sağ kulakçık; RV: Sağ karıncık; LA: Sol kulakçık; LV: Sol karıncık; ASD: Kulakçıklar arası delik; PDA: Patent duktus arteriozus)
Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde, doğumdan hemen sonra ciddi morarma ortaya çıkar. Bebeğin hayatta kalabilmesi için, dolaşımda, kirli ve temiz kanların karışımını sağlayacak bir ilişki olması mutlaka gereklidir. Bu ilişki, genellikle, anne karnında iken açık olup, doğumdan hemen sonra kapanan “duktus arteriozus” damarı ile sağlanır. Büyük arterlerin transpozisyonu tanısı alan bebeklere, prostoglandin ilacı başlanır ve duktus damarının açık kalması sağlanarak, yaşam için gerekli olan, yeterli kan karışımının sürdürülmesi hedeflenir. Kan karışımını sağlayan bir diğer ilişki, kulakçıklar arasında olan delik (atriyal septal defekt, ASD) dir. ASD’si küçük olan veya duktus damarı ile yeterli kan karışımının sağlanamadığı bazı bebeklerde, anjiyo laboratuarında, kateter yardımıyla, kulakçıklar arasındaki delik, bir balon şişirilerek genişletilebilir. Bu işleme Balon atriyal septostomi adı verilir. Kalp içindeki kan karışımının artırılması, bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi emniyetle geçirmesini sağlar. Bazı hastalarda da ilave anomali olarak, karıncık lar arasında delik (ventriküler septal defekt, VSD) bulunabilir. Bu bebeklerde kan karışımı daha yeterli olur ve morarma derecesi genellikle daha azdır.
Büyük arterlerin transpozisyonu anomalisi, doğumdan hemen sonra acil müdahale gerektiren hayati bir doğumsal kalp hastalığıdır. Bu nedenle bu bebeklerin hastalığının, anne karnında yapılan “fetal ekokardiyografi” tetkiki ile doğumdan önce tespit edilmesi çok önemlidir. Bebek doğar doğmaz gerekli müdahalelerin planlanabilmesi bu sayede mümkün olabilir.
Büyük arterlerin transpozisyonu, ideal olarak doğumdan sonra ilk 3 hafta içerisinde ameliyatla düzeltilir. “Arteryel switch (Jatene)” adı verilen bir açık kalp ameliyatı ile, kalbin ters karıncıklarından çıkan büyük damarlar, olması gerektikleri yerlere nakledilirler. Aort damarından çıkan ve kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınırlar. Bu ameliyatla, normal dolaşım sağlanmış ve hastalara normal veya normale yakın bir yaşam beklentisi kazandırılmış olur.
Doğumdan sonraki ilk 3 haftayı geçiren bebeklerde, Jatene ameliyatının riski yükselir ve bazı durumlarda yapılamayabilir. Çünkü, akciğerlere kan göndermeye alışmış olan sol karıncık, bu geçen zaman içerisinde zayıflar ve büyük damarların yerleri değiştirildiğinde, tüm vücuda kan pompalamak için yetersiz kalabilir.
Jatene ameliyatının zamanını geçirmiş ve hayatta kalabilmiş hastalarda, diğer düzeltici ameliyat alternatifi, kalbin kulakçıklarının ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen “atriyal switch (Senning)” ameliyatıdır. Bu ameliyatla, birtakım kalp içindeki tüneller ve yamalarla kalbin kulakçıklarının yerleri değiştirilir. Bu sayede, aort damarına kan pompalayan sağ karıncığa temiz kanın ulaştırılması sağlanır. Aynı şekilde kirli kan da sol karıncığa yönlendirilir ve akciğerler ulaşması sağlanır. normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Ancak bu yöntem, ideal ve tercih edilen düzeltme türü değildir. Kalbin sağ karıncığı, yapısı gereği zayıftır ve zaman içerisinde kasılma fonksiyonunda zayıflama ve kalp yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu ameliyattan sonra kalp ritim düzensizlikleri görülme olasılığı daha yüksektir.
Büyük arterlerin transpozisyonunun VSD ile birlikte bulunduğu hastalarda akciğer atardamar basıncı ve dolayısı ile sol karıncık basıncı yüksek kalacağı için, Jatene ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.
Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönemde sonuçlar oldukça iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Ancak bir kısmı, ilerleyen süreçte, ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebilirler. Özellikle, büyüme ile birlikte, büyük damarlarda, özellikle de akciğer atardamarında daralma ortaya çıkabilir. Bu durumda bazen anjiyo laboratuarında balon ile genişletme uygulanabileceği gibi, ameliyat ile genişletme de gerekebilir.
Büyük arterlerin transpozisyonu anomalisine bazen VSD ile birlikte akciğer atardamarında darlık bulunması (pulmoner stenoz) da eşlik edebilir. Bu hastalarda Jatene ameliyatı uygulanamaz. Ancak “Rastelli ameliyatı„ denilen bir yöntemle, kalbin karıncıkları arasında VSD yoluyla bir tünel oluşturulur. Sol karıncığın kanının, bu tünelden geçerek, aort damarına ulaşması sağlanır. Sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasındaki bağlantı ise, kalbin dışından seyreden yapay bir kapaklı damar (kondüit) kullanılarak gerçekleştirilir. Ameliyat sonrası, normale yakın bir dolaşım sağlanmış olur. Ancak orta-uzun dönemde, kalbin içindeki tünelde darlık, veya yapay akciğer atardamarında bozulmaya bağlı daralmalar görülebilir. Bu durumlarda tekrar girişimler gerekebilir. Özellikle yapay damarlarda, vücudun yabancı dokuya verdiği reaksiyon sonucunda, bozulma ortaya çıkması kaçınılmazdır. Günümüzde, anjiyo laboratuarında, balon veya stent kullanılarak daralan damarın genişletilmesi, hatta bozulan damarın içerisine yeni bir yapay kapak takılması mümkün olabilir. En son alternatif, bir açık kalp ameliyatı ile bozulmaya uğramış yapay damarın çıkarılarak yerine yenisinin yerleştirilmesi şeklindedir.
Büyük arterlerin transpozisyonu ameliyatlarının hayati riski kabaca % 10 civarındadır. Hastaların, zamanla oluşabilecek sorunlar açısından ömür boyu takip edilmesi gerekmektedir.