Bu anomalide aorta (ana atardamar), kalpten çıktıktan ve vücudun üst kısmına giden dallarını verdikten hemen sonra daralmıştır (Şekil 1). Daralma yeri, çoğunlukla, duktus arteriyozus damarının bulunduğu yerdedir. Bu daralma nedeniyle, kol ve bacak tansiyonları arasında fark ortaya çıkar. Vücudun üst kısmında tansiyon yüksektir (hipertansiyon). Alt kısmında ise kasık ve ayak nabızları hissedilemez. Vücudun alt kısmının dolaşımı, “kollateral damarlar” denilen, ince yan dalların genişlemesi ise desteklenir. Darlık ileri derecede ise, doğumdan kısa bir sure sonra sık nefes alma, beslenememe, terleme gibi ciddi kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkabilir. Darlık hafif ise herhangi bir şikayet yaratmayabilir ve tesadüfen doktor kontrollerinde üfürüm duyulması veya tansiyon yüksekliği tespit edilmesi ile ortaya çıkabilir.

Aortadaki darlık, kalbin kanı pompalamada zorlanmasına, büyümesine ve kalp yetersizliğine yol açabilir. Gecikmiş hastalarda hipertansiyonun düzelmesi zaman alabilir, bazen kalıcı olabilir. Özellikle küçük bebeklerde, aort damarının kıvrım yerinde (arkus aorta) gelişme geriliği bulunabilir. Yine darlığın çok ileri olduğu bazı bebeklerde, vücudun alt kısmının dolaşımı, duktus arteriyozus damarı ile sağlanmak zorunda olabilir. Bu hastalar, girişim yapılana kadar geçen süre içerisinde, duktus damarını açık tutmak için prostoglandin E₁ ilacına bağımlı olabilirler.

Doğumdan sonra ilk üç ay içerisinde tanı alan bebeklerde, girişim şekli genellikle cerrahi müdahaledir. Yapılacak ameliyatta, kalbin durdurulmasına ve kalp akciğer makinesi kullanılmasına genellikle gerek duyulmaz (kapalı kalp ameliyatı). Göğüs kafesi, sol-yan tarafından açılarak aort damarındaki darlığa ulaşılır. En sık kullanılan cerrahi yöntem, aortun dar olan bölgesinin çıkartılması ve kalan kısımların ucuca dikilmesi şeklindedir. Diğer yöntemlerde ise sol kol damarı bağlanıp kesilerek, dar olan bölgenin genişletilmesi için kullanılabilir. Kol damarının kullanılmasına bağlı, sol kolda dolaşım sorunu olması çok nadirdir.

Daha büyük çocuklarda, aort damarındaki darlık, anjiyo laboratuarında, kasıktan ilerletilen kateterler aracılığı ile, balon veya stent kullanılarak genişletilebilir.

Hangi yöntem kullanılırsa kullanılsın, hastaların bir kısmında aort damarında büyüme ile birlikte tekrar daralmalar oluşabilir. Bu durumlarda bazen ikinci bir ameliyat veya balon/stent uygulaması gerekli olabilir.

Kalpte ilave anomalilerin veya arkus aortada darlığın eşlik ettiği hastalarda, açık kalp ameliyatı ile düzeltme yapılması planlanabilir.

Şekil 1: Aort koarktasyonu

(Ao: Aorta; PA: Pulmoner arter; LA: Sol kulakçık; LV: Sol karıncık; RA: Sağ kulakçık; RV: Sağ karıncık