AVSD, kalbin orta bölümündeki kalp iskeletinin oluşmaması neticesinde, hem kulakçıklar, hem de karıncıklar arasında birleşik büyük bir delik bulunması olarak tarif edilebilir. Bunun yanında her iki kulakçık ve karıncıkları birbirinden ayıran kapakçıklar da (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi birleşik, tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir (Şekil 1). Özellikle Down sendromu (Mongolizm) bulunan bebeklerde rastlanan bu anomali, normal bebeklerde de bulunabilir.
Şekil 1: Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) a) Normal kalp ; b) AVSD anomalisi (ASD ve VSD birleşik olarak geniş bir kalp deliği oluşturur. Normal kalpte bulunan iki ayrı kapak yerine tek ve geniş bir kapak bulunmaktadır.)
RA: Sağ kulakçık; RV: Sağ karıncık; LA: Sol kulakçık; LV: Sol karıncık
Hem kulakçık, hem de karıncıkta bulunan delikler nedeniyle kalbin sağ tarafına ve dolayısı ile akciğerlere önemli oranda kan geçişi ortaya çıkar. Geniş VSD’ li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. genellikle, sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları görülür. Akciğer atardamarında basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve tedavi edilmezse, zamanla akciğer atardamarında kalıcı basınç yükselmesi ve hasar ortaya çıkabilir.
Bebeklerin önemli bir kısmında, tek ve birleşik olan kapakta da sorunlar görülür. Kapak, tam olarak kapanmayabilir ve yetersizlik gösterebilir. Bu durumda mevcut kalp yetmezliği daha da artabilir.
AVSD’ li hastalar tercihan 3-4 aylık olduklarında ameliyata alınırlar. Ameliyat ile kalpte varolan delikler ayrı ayrı veya tek bir yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve kulakçıklar arasında bulunan tek ve birleşik kapak ise delikler kapatılırken ikiye bölünerek iki ayrı kalp kapağı oluşturulur. Kapaklarda yetersizlik var ise, ayrıca kapak onarımı da yapılması gerekebilir. Ameliyat, en kompleks kalp ameliyatlarından biri olarak değerlendirilir. Hayati riski genellikle % 5-10 arasındadır. Ameliyattan sonra özellikle kalp kapaklarında bir miktar darlık veya yetersizlik bulunabilir ve bu hastaların bir kısmı, ilerleyen yıllarda kalp kapakları ile ilgili tekrar girişim ihtiyacı gösterebilirler. Bazı hastalarda, düşük bir ihtimalle (% 1-3) ameliyattan sırasında kalbin ileti sisteminin etkilenmesi sonucunda, kalp hızında yavaşlama görülebilir. Bu durumda kalıcı kalp pili takılması gerekebilir.
Hastaların bir kısmında, karıncıklar arasındaki delik çok küçük olabilir veya hiç bulunmayabilir. Kısmi (parsiyel) AVSD olarak adlandırılan bu durumdaki hastalarda şikayetler, genellikle ASD’ yi taklit eder. Akciğer atardamar basıncı fazla yükselmez ve girişim genellikle 3-4 yaşlarında gerçekleştirilir. Bu ameliyat minimal invaziv yöntemle gerçekleştirilebilir.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner bant) uygulanabilir. Bu ameliyatla akciğer atardamarı daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer atardamar basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur.
